Angioedém

úvod

Angioedém (opuch krvných ciev) alebo Quinckeho edém je náhle opuchnutie kože a podkožného tkaniva, z ktorých niektoré trvá niekoľko dní.
Opuchy na pery, jazyku a očiach sú relatívne neškodné. Opuch hlasiviek (hlasotvorná časť hrtanu) na druhej strane môže byť život ohrozujúci.

Sprievodné príznaky

Klasický angioedém je zvyčajne spájaný s generalizovaným svrbením a pocitom napätia v pokožke. V závislosti od toho, ktoré ďalšie časti tela sú postihnuté, môže opuch spojivového tkaniva spôsobiť nešpecifické príznaky.
Napríklad dedičný angioedém môže spôsobiť bolesť alebo trávenie, pretože v gastrointestinálnom trakte sa môžu vytvárať opuchy. Je to však skôr zriedkavý príznak.

Symptómy z alergickej skupiny by boli jasnejšie. Plavidlá v našom tele sa uvoľňujú a rozširujú. Vazodilatácia môže viesť k náhlemu poklesu centrálneho venózneho tlaku. Krvný tlak natoľko klesá, že vás môže upútať (hypotonická synkopa). Tomu môžu predchádzať príznaky ako nevoľnosť, závraty, potenie, závodné srdce a „slabé kolená“.
Rovnako ako v prípade akejkoľvek alergickej reakcie, môže to byť nadmerné a viesť k alergickému šoku.

Neliečený angioedém, pravdepodobne kombinovaný s opuchom spôsobeným inými chorobami, napríklad zlyhaním pravého srdca, môže viesť k vzniku pľuzgierov v koži alebo k iným zmenám kože.

Miesta angioedému

Angioedém pery

Pery sú preferovaným miestom pre vznik edému, pretože majú tenkú vrstvu kože a jemné spojivové tkanivo s niekoľkými pevnými kolagénovými vláknami.
Zvyčajne pery nenapučiavajú natoľko, že nie je upchaná ústna cesta. Masívny opuch však môže byť nepríjemný a môže sa javiť ako neestetický. Pretože koža a sliznica pier rýchlo regenerujú bunkové vrstvy, neočakáva sa trvalé poškodenie.

Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Opuchnuté pery.

Angioedém tváre

Okrem estetických aspektov nie je angioedém tváre nebezpečnejší ako iné formy opuchu.
Koža tváre je predilekciou na rozvoj edému, pretože koža a podkožné tkanivo sú trochu jemnejšie. Napríklad tu je menej tesné spojivové tkanivo ako v nohách alebo chodidlách. Okrem toho je pokožka tváre vystavená menšiemu mechanickému namáhaniu ako pokožka rúk.
Okrem toho, pokožka na tvári a podkožné tkanivo sú obzvlášť dobre zásobené krvou. Počet krvných ciev je dôležitý pri tvorbe opuchov a podporuje ich.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Opuch tváre.

Angioedém oka alebo viečka

Viečko je vďaka svojej anatómii tiež miestom predurčenia na opuch. Polstrovaná malým podkožným tukovým tkanivom a jemným spojivovým tkanivom napučiava viac ako iné časti tváre.

Zvyčajne to napučí toľko, že je nemožné vidieť cez jedno oko alebo dokonca obe oči. Táto skutočnosť prirodzene skrýva svoje vlastné nebezpečenstvá a obmedzenia (napr. Neschopnosť viesť vozidlo) a mala by sa napraviť čo najskôr.
Ak jedno oko napučí natoľko, že sklovec (žiarovka) stláča oko alebo zvyšuje tlak v oku, môže viesť k akútnemu glaukómovému záchvatu alebo spôsobiť bolesť.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu:

• Opuch oka
• Opuch očí.

Angioedém krku

Najobávanejšou komplikáciou angioedému je glottický edém, t.j. opuch hlasivky. Nachádza sa v strednej vrstve hrtanu a predstavuje otvor medzi ústami, hrdlom a pľúcami.
Glotový edém sa prejavuje ako náhla dýchavičnosť a ťažkosti s rozprávaním, ako hrbolatý alebo chrapľavý jazyk.

Angioedém jazyka

Opuch jazyka sa môže stať problematickým, pretože sťažuje rozprávanie a umožňuje slinám odtekať z hrdla. Môže tiež spôsobiť dýchacie ťažkosti. Opuch jazyka, najmä na zadnej strane jazyka, môže prerušiť cestu vzduchu.
Lieky sa už nemôžu užívať ústami, ale musia sa podávať cez žilu.

Príčiny vzniku angioedému

Rozlišuje sa medzi nealergickými a alergickými príčinami. Prvý z nich môže byť zdedený (takzvaný dedičný angioedém) spôsobené drogami alebo spôsobené takzvanými lymfoproliferatívnymi chorobami. Je tiež známa idiopatická forma, t.j. dôvod tohto nie je známy.

Všetky formy edému sú založené na rovnakom mechanizme:
Kvapalina uniká z cievneho systému do intersticiálneho priestoru v dôsledku patologického procesu. Intersticiálny priestor popisuje priestor medzi rôznymi typmi buniek.
Pri alergickom angioedéme je za to zodpovedná látka histamín, ktorá sa v prípade alergickej reakcie uvoľňuje žírnymi bunkami imunitného systému. Histamín mení priepustnosť cievneho systému a umožňuje, aby vodné zložky krvi prešli do spojivového tkanivového priestoru.
Rovnaký mechanizmus existuje napríklad vtedy, ak je alergická reakcia „obilnín“ (takzvaná žihľavka).

Pri nealergickom angioedéme sa urtikária nevyvinie. Táto forma je najčastejšie spôsobená liekmi, ako sú ACE inhibítory (pre vysoký krvný tlak), menej často blokátory AT-1 (pre vysoký krvný tlak) a aspirín (ASA, napríklad po infarkte myokardu).

Ostatné dve formy (dedičné a získané) sú zriedkavejšie. Získaný angioedém sa vyskytuje v dôsledku lymfoproliferatívnych ochorení po transplantácii orgánov. Dedičná (dedičná) forma pochádza z nedostatku enzýmu v enzýme inhibítora C1 esterázy. Tento mechanizmus zahŕňa proteín bradykinín, ktorý normálne sprostredkuje vaskulárny otvor v priebehu zápalu a podporuje priechod vody z krvi do okolitého tkaniva.

Inhibítory ACE ako príčina

Angioedém je častým vedľajším účinkom ACE inhibítorov. Tieto lieky sa často používajú na vysoký krvný tlak.
Inhibítory ACE sa kvôli svojim vedľajším účinkom používajú podľa zásady „Štart low, go slow“. To znamená, že na začiatku je predpísaná nízka dávka. Ak sa vyskytne angioedém, je to obmedzené, pretože dávka bola zvolená ako nízka.

Ak sa vyskytne angioedém, ACE inhibítory sa majú vysadiť a nahradiť inými liekmi na krvný tlak. V prípade potreby môže byť potrebná liečba opuchu. Vo všeobecnosti však postačuje eliminovať spúšťací faktor.

Prečítajte si o tom viac: Vedľajšie účinky ACE inhibítorov.

Čo je to dedičný angioedém?

Dedičný angioedém je špeciálna forma konvenčného angioedému (tiež Quinckeho edém), pretože ide o autozomálne dominantné dedičné ochorenie. Postihnuté osoby majú zvýšenú tendenciu k vzniku opuchov, ktorých príčinou je nedostatok enzýmu inhibujúceho C1-esterázu.
Tento enzým je zodpovedný za aktiváciu zložky imunitného systému a má účinok sprostredkujúci bradykiníny. Bradykinín je peptidový hormón, ktorý sa viaže na receptory, ktoré sa nachádzajú v krvných cievach. Vďaka tejto aktívnej látke sa cievy rozširujú a zvyšuje sa priepustnosť. Kvapalina teraz uniká z cievy a vznikajú opuchy.
Enzým môže byť úplne neprítomný alebo iba čiastočne obmedzený vo svojej funkcii. Ak je enzým úplne stratený, imunitný systém je nadmerne aktivovaný, čo mení priepustnosť všetkých krvných ciev a zvyšuje ich priepustnosť.

Postihnuté osoby už trpia už v detskom veku a majú rozsiahly edém, ktorý sa vyskytuje hlavne na koži, ale môže sa vyskytnúť aj v gastrointestinálnom a respiračnom trakte. Dokonca aj najmenšie poranenia, ako sú poranenia alebo extrakcie zubov, môžu mať za následok nadmernú imunitnú reakciu.

Samotný edém len pomaly ustupuje a vyžaduje liekovú terapiu. Môže ísť napríklad o substitúciu enzýmu alebo FFP (čerstvá zmrazená plazma so zodpovedajúcimi enzýmami). Androgény, ktoré zasahujú do obehu pohlavných hormónov, pôsobia prostredníctvom predtým neznámych mechanizmov a môžu sa použiť.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Dedičný angioedém.

Diagnóza angioedému

Angioedém je diagnostikovaný klinicky, t.j. na základe sťažností a prostredníctvom cielenej kontroly a výsluchu lekárom.
V prípade známych podobných prípadov v rodine sa za ďalšiu diagnózu môže považovať genetický test na deficit inhibície C1 esterázy.

Inak sa diagnóza urobí "ex juvantibus" t.j. liečením. Tu sa zabráni látke, o ktorej sa predpokladá, že je spúšťou. Ak sa u pacienta už ďalej nevyvíjajú opuchy, diagnózu je možné potvrdiť.

terapia

Liečba závisí od príčiny:

Angioedém, ktorý je vyvolaný určitým liekom, sa dá vyliečiť zastavením liečby.

Pri alergickom angioedéme sú antihistaminiká a glukokortikoidy najúčinnejšie, pretože modulujú imunitný systém. Vaskulárnu permeabilitu a zápalovú reakciu je možné znížiť.
Antihistamíny a glukokortikoidy sa podávajú intravenózne, aby sa dosiahli rýchle a ďalekosiahle účinky. V prípade menších alergických reakcií sa môže podať aj perorálny antihistaminikum za predpokladu, že je stále možný akt prehĺtania.

Dedičný edém možno liečiť substitúciou enzýmu, ako už bolo uvedené. Alternatívne sa môže použiť liečivo nazývané ikatibant, antagonista receptora bradykinínu. Ako antagonista pôsobí proti bradykinínu a blokuje receptory, takže sa naň bradykinín už nemôže viazať. Tým sa zabráni zvýšenej priepustnosti nádoby a zostava kvapaliny zostane v nádobe.
Môže sa zvážiť aj substitúcia enzýmu prostredníctvom plazmatickej substitúcie. Na tento účel by sa použila čerstvá zmrazená plazma (FFP).

Ako profylaxia sa osvedčili androgény, ktoré zasahujú do metabolizmu hormónov. Jeho mechanizmus vo vzťahu k angioedému ešte nebol objasnený.

V prípade glottického edému je potrebné zabezpečiť intenzívnu starostlivosť, aby sa zabezpečil prísun kyslíka a dýchanie. Vhodnou liečbou sú intravenózne vysoké dávky glukokortikoidov.

Trvanie angioedému

V závislosti od mechanizmu, ktorým sa opuch vyvíja a ako sa šíri, môže angioedém pretrvávať niekoľko dní až týždňov, ak sa nelieči.

V prípade alergického edému môže byť edém liečený priamo pomocou akútnej terapie antihistaminikami a mal by sa riešiť krátko, t.j. ustúpi do niekoľkých hodín. To isté platí pre použitie glukokortikoidov, ktoré sú mimoriadne účinné ako dekongestant.

Priebeh angioedému

Angioedém môže byť život ohrozujúci.

Jedinečné opuchy viečok a pier sú relatívne neškodné.
Ak opuchy na jazyku alebo na glottis (tzv. Glottis) pohybujú dýchacími cestami, môžu to ohrozovať život. Potom je potrebné rýchle zaistenie prívodu dýchacích ciest liečením liečivom alebo intubáciou alebo tracheotómiou. Hneď ako sa začne s liečbou liekom, angioedém by mal ustupovať a ustupovať v priebehu niekoľkých dní až týždňov.

Priebeh choroby je možné urýchliť pozitívne, napríklad včasným a správnym užívaním predpísaných liekov alebo v závažných prípadoch podávaním glukokortikoidov cez žilu, pretože sa tým rýchlejšie dosiahne miesto pôsobenia.

Zistite viac o tom: Quinckeho edém.

Ktorý lekár lieči angioedém?

Ak sa angioedém objaví súčasne s dýchavičnosťou, je potrebné čo najskôr privolať pohotovostného lekára.
Inak sú napríklad antihistaminiká, ktoré sa podávajú v prípade alergického angioedému, súčasťou štandardného repertoáru lekárskeho zariadenia. Aplikácia lokálnych anestetík môže tiež vyvolať alergickú reakciu u zubného lekára. V takom prípade by zubný lekár musel liečiť angioedém.
Vhodné kontaktné miesta sú tiež rodinný lekár alebo lekárska pohotovostná služba.

Ak sa angioedém vyskytuje častejšie, čo je podozrenie na alergickú príčinu, je vhodný alergológ, ktorým je zvyčajne pľúcny špecialista (pulmonológ). Ak v rodine existuje tendencia k opuchom, ku ktorej došlo od detstva, je potrebné konzultovať s ľudským genetikom, aby sa vylúčil opísaný nedostatok enzýmov.