Korsakoffov syndróm

Definícia - Čo je to Korsakoffov syndróm?

Korsakowov syndróm je forma takzvaného anamnestického syndrómu, ktorý sa vo veľkej miere vyznačuje závažnými poruchami pamäti. Hlavným zameraním symptómov je, že nový obsah sa už nedá preniesť do pamäte (anterográdna amnézia).

Je tiež typické, že tí, ktorých sa to týka, zaplňujú medzery v pamäti, ktoré vznikli vymysleným obsahom, ktorý je známy ako „konfabulácia“. Z toho vyplýva, že postihnuté osoby majú zriedka prehľad o chorobe. Okrem výraznej poruchy pamäti často dochádza k poruche orientácie, zníženiu jazdy a vyrovnaniu emočnej vibrácie. Frekvencia choroby v Nemecku je uvedená ako 0,3 - 0,8%.

Prečítajte si viac o téme na: amnézia

Príčiny Korsakoffovho syndrómu

Vývoj Korsakoffovho syndrómu je vo všetkých prípadoch spôsobený poškodením určitých oblastí mozgu. Príčiny tohto poškodenia však môžu byť veľmi odlišné.

• Najčastejšou príčinou tohto poškodenia je nedostatok tiamínu (vitamín B1), ktorý sa prejavuje štrukturálnym poškodením mozgu po dlhšiu dobu. Nedostatok vitamínu je zvyčajne výsledkom podvýživy v dôsledku nadmernej konzumácie alkoholu v zmysle závislosti. Tento nedostatok zvyčajne vedie k špeciálnemu zápalu mozgu, tzv Wernickeho encefalopatiačo potom vedie k poškodeniu mozgu. Toto poškodenie je postihnuté predovšetkým predné oblasti mozgu a štruktúry tzv. Limbického systému. Posledne menovaná má rozhodujúcu úlohu pri regulácii a tvorbe emócií, ako aj pri prenose obsahu do pamäte.
• Okrem nedostatku vitamínov v súvislosti so závislosťou od alkoholu môžu v týchto oblastiach mozgu viesť k poškodeniu aj iné príčiny. Medzi ne patrí napríklad mozgová príhoda prednej mozgovej tepny alebo rozsiahle mozgové krvácanie.
• K tomuto typu poškodenia môžu tiež viesť vážne traumatické zranenia mozgu.

Avšak nedostatok vitamínu a výsledná Wernickeho encefalopatia sú zďaleka najbežnejšou príčinou Korsakovovho syndrómu, a preto sa často hovorí o Wernickeho-Korsakoffovom syndróme.

Prečítajte si tiež:

• Dôsledky alkoholu
• Problémy s pamäťou spôsobené liekmi - príčiny a liečba
• Prechodná globálna amnézia

diagnóza

Najväčší význam pri diagnostike Korsakoffovho syndrómu sa pripisuje klinickému obrazu choroby. Napríklad skúsený lekár môže mať podozrenie na Korsakoffov syndróm po podrobnom prieskume anamnézy sprevádzanej typickou poruchou pamäti.

Stáva sa to najmä vtedy, keď pacient alebo jeho blízki hlásia nadmernú konzumáciu alkoholu.Predchádzajúca mozgová príhoda alebo trauma však môžu tiež poskytnúť priekopnícke vodítka. Okrem klinického rozhovoru sa u pacientov s podozrením na toto ochorenie vždy používa zobrazovací postup, ako je MRI alebo CT, aby sa preukázalo základné poškodenie mozgovej látky v očakávanom mieste.

Okrem toho sa vykonávajú laboratórne testy, ako je stanovenie vitamínu, ako aj EEG a vyšetrenie nervovej vody (punkcia alkoholu). Posledne menované vyšetrenie slúži predovšetkým na odlíšenie od iných porúch pamäti, ako je Alzheimerova choroba.

Prečítajte si tiež: Aké sú následky mozgového krvácania?

Aké sú testy na Korsakoffov syndróm?

Pretože klinická prezentácia pacientov s Korsakoffovým syndrómom je do značnej miery charakterizovaná silným poškodením pamäte, používa sa niekoľko rôznych testov na odhalenie možných funkčných poškodení pamäte.
Tieto testy sú väčšinou špecifické pre určité funkčné oblasti našej pamäte. Testy musia byť schopné rozlíšiť, či je ovplyvnená dlhodobá alebo krátkodobá pamäť a či porucha pamäte narušuje iba ukladanie nového obsahu alebo neumožňuje prístup k predchádzajúcemu obsahu pamäte.

• Krátkodobá pamäť sa kontroluje napríklad jednoduchým zapamätaním slov. Na začiatku rozhovoru dostanú tí, ktorých sa to týka, tri termíny, ktoré sa musia zopakovať po 15 minútach. Pacienti s Korsakoffovým syndrómom by boli pri tomto teste viditeľní a pravdepodobne by vymysleli tri vlastné výrazy.

Rôzne testy sú zhrnuté v tzv. Testovacích batériách. Najznámejším predstaviteľom týchto testovaných skupín je test minimálnej mysle, ktorý sa veľmi často používa pri podozrení na demenciu alebo anamnestické syndrómy.

Viac o tejto téme nájdete: Dlhodobá pamäť

Mini test duševného stavu (MMST)

MMST bol vyvinutý s cieľom umožniť použitie jednoduchej skríningovej metódy na hodnotenie kognitívnych deficitov v každodennej klinickej praxi. Od svojho zavedenia v roku 1975 sa MMST vyznačuje veľmi spoľahlivou testovacou metódou. Je to najpoužívanejší diagnostický nástroj pri diagnostike Alzheimerovej choroby a demencie. MMST je ideálny na meranie stupňa závažnosti a na sledovanie pokroku existujúcej terapie. Kognitívne deficity sa kontrolujú na veľkej ploche pomocou 30-bodového systému a skúmajú sa tieto zručnosti: orientácia, pamäť, sústredenie a aritmetika, jazyk, porozumenie počúvaniu a nasledovanie pokynov, ako aj sledovanie.

Uplynutie platnosti MMST

Test mini mentálneho stavu trvá asi 15 minút a mal by ho vykonať lekár alebo lekár. Testovaná osoba sa najprv spýta na jej časovú orientáciu. Mal by sa uviesť dátum a deň v týždni, ako aj rok, mesiac, deň a sezóna. Ak sa ukáže, že testovaná osoba je časovo orientovaná a okamžite pozná správny dátum, je možné upustiť od presnejšieho zisťovania. Testovaná osoba dostane jeden bod za každú jednotlivú skutočnosť.

Kontrola priestorovej orientácie je podobná. Odkazuje sa na aktuálne umiestnenie subjektu tak, že sa ho spýta na krajinu a štát, mesto, zariadenie a podlahu, na ktorom sa nachádzajú. Potom sa testovanej osobe dajú tri jednoduché slová (napríklad auto, kvetina, sviečka). Mal by to priamo zopakovať a na chvíľu si to ponechať vo svojej krátkodobej pamäti. Nasleduje ľahký matematický problém, pri ktorom musí testovaná osoba odpočítať 7 od 100. Z výsledného výsledku 7 sa musí znovu odpočítať a tak ďalej. Faktúra je ocenená do výšky 65. Ak testovaná osoba nepomenuje správny výsledok, bude jej poskytnutá, aby mohla pokračovať v úlohe. Ak testovaná osoba nie je schopná úspešne dokončiť výpočet, môže sa alternatívne požiadať, aby sa slovo „rádio“ vyhláskovalo dozadu. V oboch prípadoch sa kontroluje koncentrácia testovanej osoby. Po vykonaní priebežnej úlohy je test pamäte dokončený. Na tento účel by testovaná osoba mala zopakovať práve uložené pojmy (napr. Auto, kvetina, sviečka). Za každý zapamätaný termín dostane testovaná osoba jeden bod.

Následne sa jazykové schopnosti kontrolujú pomenovaním náramkových hodiniek a ceruzky a následným vyslovením akejkoľvek vety. Tu je niekoľko slovných pokynov, ktoré formuluje tester. Pacient by si mal napríklad vziať list papiera a zložiť ho. Pochopenie čítania sa kontroluje písomnou žiadosťou („Zatvorte oči!“). Ak sa testovaná osoba riadi pokynmi, dostane body znova. Na konci testu sú jemné motorické zručnosti a konštruktívne myslenie respondenta skontrolované tak, že mu napíšu úplnú vetu a sledujú tvar.

Čo vidíte v MRI mozgu?

MRI pacientov s Korsakoffovým syndrómom môžu v určitých oblastiach zvyčajne zistiť poškodenie mozgovej látky. Okrem abnormalít v prednej oblasti mozgu je často možné zistiť degenerácie v tzv. Limbickom systéme.
Pojem limbický systém opisuje sieť rôznych štruktúr v našom mozgu, ktorých funkcie spočívajú predovšetkým vo vytváraní a kontrole emócií a určitých funkcií pamäte. K tomuto systému patria tzv. Cicavčie telá. Takmer u všetkých pacientov s Korsakovom sa prejavuje výrazná degenerácia, ktorá môže vysvetliť závažné poruchy pamäti u týchto pacientov.

Ak sa vývoj ochorenia dá vysledovať až k zriedkavejším príčinám, ako je mozgová porážka alebo trauma, môžu sa tieto príznaky prejaviť aj na MRI.

Podrobné informácie o predmete MRI nájdete pod: MRI mozgu

Ako odlišujete Korsakoffov syndróm od demencie?

Korsakoffov syndróm je v zásade priradený k tzv. Anamnestickým syndrómom a nie k typu demencie. Zatiaľ čo výrazne znížená pamäť a dezorientácia môžu byť tiež príznakmi demencie, dve skupiny chorôb sa výrazne líšia v iných aspektoch.

• Anamnestické syndrómy, ako je Korsakoffov syndróm, sa vyznačujú znížením pamäti. Niektoré kognitívne výkony sú však málokedy vážne obmedzenia, ako je to v prípade niektorých foriem demencie.
• Odlíšenie anamnestických syndrómov od demencie je zvlášť dôležité pri plánovaní ďalšej terapie, pretože u pacientov s Korsakoffovým syndrómom je možné kognitívnymi funkciami do určitej miery zlepšiť prostredníctvom vhodného školenia.

Prečítajte si tiež: Ako rozpoznať demenciu?

Tieto príznaky naznačujú Korsakoffov syndróm

Spektrum symptómov Korsakoffovho syndrómu zahŕňa množstvo rôznych neurologických a psychologických symptómov, ktorých konštelácia je relatívne špecifická pre tento klinický obraz.

• Hlavným príznakom choroby je výrazné poškodenie pamäti (amnézia), najmä schopnosť zapamätať si nový obsah, ktorá sa označuje ako anterográdna amnézia. Dotknuté osoby si už nepamätajú, čo práve povedali alebo prečo sa práve postavili. V rozhovore často dochádza k nevedomému pokusu zaplniť medzery v pamäti vymysleným obsahom. Jeden hovorí o tom, čo sa nazýva „konfabulácia“. Aj keď je táto skutočnosť pre cudzincov často rýchlo zrejmá, postihnuté osoby majú zvyčajne malý prehľad o svojom poškodení pamäti.
• Okrem toho, aj keď je oveľa slabšia, môže byť narušené získavanie už uloženého obsahu pamäte (retrográdna amnézia), ako je to v prípade mnohých foriem demencie.

Okrem zhoršenia pamäti existuje mnoho ďalších príznakov. Pacienti často vykazujú nedostatok pohonu a zníženú emočnú osciláciu, čo môže dokonca viesť k diagnóze depresie. Môže sa vyskytnúť aj dezorientácia, poruchy spánku a únava. Nie je neobvyklé, že sa postihnuté osoby sťažujú na prítomnosť tzv. Polyneuropatií, citlivej parestézie, ktorá sa môže prejaviť až silnou bolesťou a je spôsobená najmä nadmernou konzumáciou alkoholu.
Prečítajte si tiež: polyneuropatia

Takto vyzerá konečná fáza Korsakoffovho syndrómu

Konečné štádium Korsakoffovho syndrómu sa môže prejaviť veľmi podobne ako formy demencie. Pacienti sa už často nedokážu vyrovnať so svojím každodenným životom a sú závislí od vonkajšej pomoci takmer vo všetkých oblastiach každodenného života. Okrem toho príznaky podobné depresii s apatickosťou a zmiernené emócie vedú k silnému stiahnutiu z postele a sociálnemu stiahnutiu. Aj keď samotný Korsakoffov syndróm zvyčajne nevedie k skráteniu dĺžky života, poškodenie spojené s dlhodobou konzumáciou alkoholu môže významne obmedziť celkovú prognózu pacienta.

Chceli by ste sa dozvedieť viac o demencii? Prečítajte si tu: demencie

Liečba Korsakoffovho syndrómu

Pokiaľ ide o liečbu a definíciu terapeutických cieľov, treba najprv poznamenať, že Korsakoffov syndróm ako celok sa považuje za nevyliečiteľný z dôvodu poškodenia mozgu. Cieľom každej terapie je pozitívne ovplyvniť priebeh choroby a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Ak je možné chorobu v súvislosti s nadmernou konzumáciou alkoholu vystopovať späť k podvýžive a nedostatku vitamínu B1, potom sa liečba vždy začína podávaním tiamínu (vitamín B1). V závislosti od rozsahu doterajšieho poškodenia to môže zmierniť príznaky a zabrániť progresii ochorenia.

Cieľom ďalších terapeutických opatrení je teraz umožniť pacientovi vyrovnať sa s každodenným životom čo najnezávislejšie. Na dosiahnutie tohto cieľa sa intenzívne cvičí pamäť s pacientom a prebieha psychoterapeutická liečba. Pracovní terapeuti si často nachádzajú svoje miesto v terapii, aby pacientom umožnili konať znova a posilnili dostupné zdroje.

Tak je to aj s procesom

Ako už bolo uvedené vyššie, vo veľkej väčšine prípadov pred nástupom Korsakoffovho syndrómu sa vyskytuje tzv. Wernickeho encefalopatia, čo je poškodenie mozgu, ktoré možno pripísať nedostatku vitamínu B1. Vo väčšine prípadov je tento nedostatok spôsobený podvýživou v súvislosti so zneužívaním alkoholu. V tomto zmysle možno Korsakoffov syndróm považovať za nevyliečiteľné terminálne štádium tejto choroby. V priebehu choroby sa preto často objavujú najprv príznaky Wernickeho encefalopatie. Tie obsahujú:

• porucha vedomia
• porucha chôdze a pohybu
• porucha pohybových schopností oka, ktorá môže spôsobiť dvojité videnie.

Ak tieto príznaky nevedú k zníženiu spotreby alkoholu a adekvátnemu prísunu vitamínu B1, vedie to v konečnom dôsledku k poškodeniu mozgovej látky, čo sa prejavuje vo vývoji Korsakoffovho syndrómu. Klinický obraz potom už nie je liečiteľný, aj keď niektoré kognitívne funkcie je možné ľahko cieleným školením vylepšiť. Často je narušenie každodenných funkcií v dôsledku poruchy pamäti a dezorientácie také výrazné, že už nie je možné nezávislé každodenné riadenie. Okrem toho je sociálna interakcia pacientov jednoznačne obmedzená, pretože u týchto pacientov sa často vyskytuje depresia a veľmi často sa prejavujú ako veľmi agresívni.

Prečítajte si viac o téme na: Vplyv alkoholu - vplyv na rôzne orgány

Prognóza vs Dĺžka života

Priemerná dĺžka života postihnutých nie je obmedzená samotným Korsakoffovým syndrómom. Ak je však vývoj choroby spôsobený nadmernou konzumáciou alkoholu, musí sa často uviesť obmedzená prognóza. Je to najmä kvôli dlhodobému poškodeniu konzumácie alkoholu, napríklad poškodeniu pečene. Ak sa však dá včas rozpoznať progresia Wernickeho encefalopatie a spotreba alkoholu sa môže výrazne obmedziť, prognóza môže byť výrazne lepšia ako v konečnom štádiu choroby.

Je Korsakoffov syndróm liečiteľný?

Pretože Korsakoffov syndróm je založený na štrukturálnom poškodení mozgovej látky, je kauzálne liečenie choroby bohužiaľ nemožné. Začatím liečby na začiatku, vo forme podávania vitamínu B1, sa v niektorých prípadoch dá dosiahnuť významné zlepšenie kognitívnych funkcií, ale neočakáva sa úplné vyliečenie choroby.

Cieľom liečby Korsakoffovho syndrómu nie je vyliečenie choroby, ale skôr umožnenie nezávislého každodenného života posilnením zvyšných zdrojov pacienta.