hematológie

Prehľad

Lekárska oblasť hematológie - štúdia krvi - sa zaoberá všetkými patologickými zmenami v krvi, základnými príčinami a príznakmi, ktoré z nich vyplývajú.

odlíšenie

Hemato-onkológie sa zaoberá rôznymi druhmi rakoviny krvi (leukémie) a súvisiace choroby, ako sú poruchy krvi v USA Kostná dreň, ako aj s malígnymi Zmeny lymfatických uzlín.

Hemostaseology lieči patologické zmeny v Zrážanie krvi, sú medzi tými, ktorí majú Sklon ku krvácaniu (hemoragická diatéza) - t. j. ten, ktorý má príliš nízku koaguláciu, a tí, ktorí majú nadmernú tendenciu ku koagulácii (trombofília) - t. j. príliš vysoká koagulácia - je diferencovaná. Znížená zrážanlivosť krvi vedie k strate krvi v dôsledku pomalého zastavenia vnútorného a vonkajšieho krvácania, ktoré je v závislosti od závažnosti spôsobené drobnými zraneniami (menšie traumy) alebo dokonca bez vonkajších vplyvov.

zrážanlivosť krvi vedie k tvorbe a udržiavaniu zrazenín v krvi (tromby), ktoré potom môžu blokovať cievy lokálne alebo po prenose krvi (tromboembolizmus) a tým zabrániť dodaniu tkaniva po prúde.

Treťou oblasťou práce - bez osobitného názvu - je výskum, diagnostika a liečba anémie (anémia) zavolať. Toto však často nie je - ako už názov napovedá omyl - nedostatok krvi všeobecne, ale skôr nedostatočná transportná kapacita krvi pre kyslík. Anémia je neschopnosť krvi správne fungovať napriek čerpacej kapacite srdca pľúca, telo dostatočne kyslík dodávať.

V konečnom dôsledku hodnotenie obrany (imunologickáZmeny v krvi, napríklad zmeny koncentrácie imunitných buniek (leukocyty) a Proteíny akútnej fázy, v tejto podoblasti lekárskej výučby a výskumu.

V lekárskej praxi je však striktné rozdelenie týchto podskupín hematológie často užitočné len v obmedzenom rozsahu, pretože toľko (častých) chorôb, ako sú napr. akútne a chronické rakoviny krvi (leukémie) môžu tiež spôsobiť anémiu, zmeny v zrážanlivosti krvi a množstvo imunitných buniek (leukocyty) a proteínov v akútnej fáze.

príznaky

Pri rakovinových (onkologických) ochoreniach krvi, okrem symptómov špecifických pre podtyp, ako je imunodeficiencia, anémia alebo zmeny v zrážanlivosti, existujú aj takzvané všeobecné príznaky, ako je horúčka, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti a únava, čo by mohlo byť tiež vyjadrením rôznych alternatívnych chorôb. Ďalšími príznakmi, ako je opuch lymfatických uzlín a bolesť lymfatických uzlín po požití alkoholu pri takzvanom Hodgkinovom lymfóme alebo bolesť kostí a poškodenie obličiek (s následkami) pri takzvanom mnohopočetnom myelóme, sú celkom jasné klinické obrázky, ktoré skúseného lekára veľmi rýchlo uvedú na správnu stopu.

V prípade porúch zrážania krvi so zníženou zrážanlivosťou krvi (hemoragická diatéza) sa rozlišuje medzi dvoma podtypmi. Ak je choroba založená na znížení funkcie alebo počtu krvných doštičiek (trombocyty), prejavuje sa to predovšetkým v takzvanom trombocytovom krvácaní, ako je krvácanie z kože z hlavy (petechiae), krvácanie z nosa (epistaxa) a predĺžené menštruačné obdobie (menorágia). Ak je problémom nedostatok alebo porucha koagulačných faktorov, možno očakávať takzvané plazmatické krvácanie, ako sú modriny (hematóm), krvácanie do svalov a kĺbov (hemartróza). V závislosti od závažnosti je možné krvácanie do gastrointestinálneho traktu krvou v stolici alebo na stolici.

V prípade porúch koagulácie (trombofília) so zvýšenou zrážanlivosťou sa príznaky objavujú, keď zrazenina (trombus) upcháva cieva a tkanivo nachádzajúce sa pod ním nie je zásobované kyslíkom (alebo inými prostriedkami, ako je cukor), alebo je nedostatočné. Poškodenie tkaniva môže byť tiež poškodené nedostatočným odstraňovaním metabolických produktov. Ak je nedostatočne zásobovaným tkanivom sval, dá sa očakávať bolesť a kŕče. Vytiahnutá zrazenina (embólia) spôsobuje väčšie poškodenie srdca (infarkt myokardu), mozgu (apoplexia) a pľúc (pľúcna embólia). Zrazenina vo väčšej žile, napríklad na nohe (trombóza žíl na nohe), spôsobuje opuch a bolesť.

V závislosti od príčiny anémie (anémie) sú predstaviteľné početné ďalšie príznaky, ale to samo osebe vedie k únave a slabej koncentrácii a svalovej slabosti, najmä ak sa prejavuje dýchavičnosťou (dýchavičnosťou), ako aj rýchlejším pulzom (tachykardia) a môže sa prejaviť srdcovým rytmom ( búšenie srdca). Okrem toho sú anemickí pacienti často bledí a majú tendenciu ochladzovať a niekedy aj modrasté končatiny (cyanóza). Rty a jazyk sú tiež často sfarbené týmto spôsobom.

Zmeny v krvi, ktoré sa majú chápať ako reakcia tela v zmysle zápalového procesu, sa môžu prejavovať únavou, únavou a horúčkou.

príčiny

Hemato-onkologické choroby sú vždy založené na dysregulácii tvorby a reprodukcie krvných buniek. Táto dysregulácia nachádza svoj molekulárno-genetický náprotivok v genetickej zmene (mutácii), ktorá stimuluje postihnutú bunku k patologickej reprodukcii.Táto genetická zmena môže byť zase spôsobená látkami spôsobujúcimi rakovinu, ožarovaním alebo vrodenou tendenciou (predispozícia). Vývoj rakoviny je vždy viacstupňový proces ovplyvňovaný mnohými faktormi. Okrem zvýšenej tendencie rakovinových buniek k degenerácii je obzvlášť potrebný neúčinný imunitný systém, ktorý neplní svoju úlohu identifikácie degenerujúcich buniek a ich odstránenia z obehu.

Ak obranná bunka degeneruje mimo kostnej drene (v lymfatických uzlinách), hovorí sa o rakovine lymfatických uzlín (lymfóm), ktorá pozná veľa poddruhov. Ak problém spočíva v samotnej kostnej dreni, v závislosti od typu sa hovorí o rakovine krvi (leukémia) alebo o tzv. Myelodysplastických alebo myeloproliferatívnych syndrómoch, ktoré tiež obsahujú mnoho poddruhov. Možné sú aj vrodené genetické zmeny (mutácie), ale veľmi zriedkavé.

Rozlišuje sa medzi vrodenými a získanými poruchami zrážanlivosti. Vrodené koagulačné poruchy sú založené na dedičných genetických defektoch, najčastejšími zástupcami medzi plazmatickými chorobami (koagulopatie) sú hemofília A a B, ako aj syndróm Von Willebrand-Jürgens, medzi trombocytovými chorobami (tyrombopatiami) veľmi zriedkavý Bernard-Soulierov syndróm a tiež veľmi zriedkavé ochorenie Glanzmann-Naegeli. Dedičná hemoragická telangiektázia (Oslerova choroba) je o niečo častejšia.

Získané poruchy plazmatickej koagulácie sú väčšinou spôsobené nedostatkom vitamínu K (často medicínsky indukované, ale aj kvôli poruchám podvýživy alebo absorpcie). Menej časté je, že telo reaguje na imunitný systém proti vlastným koagulačným faktorom alebo je spôsobené nedostatkom faktorov v dôsledku nadmernej konzumácie. Nedostatočná produkcia (syntéza) koagulantov v chorej pečeni môže tiež vysvetliť nedostatok koagulačného faktora. Takzvaný Purpura-Schoenlein-Enoch je pravdepodobne spôsobený infekciami alebo liekmi.

Dôležitými získanými poruchami zrážania krvných doštičiek sú predovšetkým imunitná trombocytopénia, autoimunitné ochorenie zamerané proti krvným doštičkám tela a heparínom indukovaná trombocytopénia, pri ktorej sa počas liečby heparínom vyskytuje imunitná reakcia. Pritom sa rozlišuje medzi dvoma typmi, pričom typ 2 je oveľa nebezpečnejší. Ďalšie ochorenie, ktoré vedie k zväčšenej slezine (splenomegália), môže viesť ku zníženiu počtu krvných doštičiek (trombocyty) v dôsledku komplikácií (hyperspenizmus). Príjem kyseliny acetylsalicylovej (ASA, aspirín) a príbuzných látok zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) ireverzibilne obmedzuje funkčnosť krvných doštičiek. Iba nové doštičky, ktoré sa vytvorili v priebehu dní, sú opäť plne funkčné.

Anémia je choroba s mnohými možnými príčinami. Hrubo sa rozlišuje medzi poruchami spôsobenými nedostatkom objemu (po skutočnej strate krvi), poruchou krvi (hemolýza) - pri ktorej sú zničené červené krvinky (erytrocyty), ktoré obsahujú nosičový proteín pre kyslík (hemoglobín) - porucha distribúcie, v ktorej sú červené krvinky zväčšená slezina a porucha vzdelávania. Porucha krvi môže byť zase spôsobená chybnými červenými krvinkami alebo infekčnými chorobami, liekmi, autoimunitnými chorobami atď. Vzdelávacia porucha je zvyčajne spôsobená nedostatkom (železo, kyselina listová alebo vitamín B12), ale tiež chronickým zlyhaním obličiek alebo rakovinovým ochorením (buď priamo) v súvislosti s krvotvorným systémom, ako je aplastická anémia, myelodysplastický syndróm alebo nádor).

Zmena krvného obrazu v zmysle zápalovej reakcie môže byť vyvolaná infekciou, autoimunitným ochorením, ale tiež nádorovým ochorením alebo poranením alebo chirurgickým zákrokom.

Diagnostika a terapia

Okrem svedomitého vykonávania lekárskeho prieskumu (anamnéze) a vyšetrenie sú zvyčajne laboratórne testy krvi pacienta potrebné na hematologické ochorenia. V niektorých prípadoch, ale najmä ak existuje podozrenie na hematoonkologické ochorenie, je to také Vyšetrenie kostnej drene nevyhnutnosti. Na tento účel sa vzorka tkaniva odoberá z krvotvorného tkaniva, obvykle z bedrového hrebeňa, v lokálnej anestézii ihlou. Kostná dreň odobraté a vyšetrené pod mikroskopom s použitím rôznych farbiacich techník.

V závislosti od príčiny hematologického ochorenia sa druh a rozsah terapeutických opatrení značne líšia. Zatiaľ čo jednoduché Anémia z nedostatku železa zvyčajne možno liečiť pridaním doplnkov železa, niekedy sú na liečbu rakovinových (onkologických) chorôb potrebné komplikované kombinované terapie. Takže príďte s rakovinou krvi (leukémie) Predovšetkým je potrebné zvážiť viacliekovú chemoterapiu a transplantáciu kmeňových buniek, zatiaľ čo lymfómy sa môžu liečiť aj rádiologickým žiarením a chirurgickým zákrokom.

Vo všeobecnosti je potrebné vždy dôsledne rozlišovať medzi symptomatickými liečebnými postupmi, ktoré nerobia nič pre riešenie základného ochorenia, a kauzálnymi liečebnými postupmi, ktoré riešia pôvodný problém. Najmä v prípade veľkého počtu dedičných chorôb to ešte dnes nie je možné, napriek obrovským pokrokom vo výskume.

predpoveď

Prognóza tiež do veľkej miery závisí od základného hematologického ochorenia. Zatiaľ čo niektoré, ako je Anémia z nedostatku železa, neškodné a ľahko liečiteľné, iné, ako sú závažné formy hematoonkologických chorôb, môžu pre pacienta znamenať významné zníženie kvality a dĺžky života.