akromegália

• Ilustrácie mozog

Synonymá v širšom zmysle

Rast hypofýzy, porucha rastu

Angličtina: akromegália, hypofyzárny gigantizmus

Definícia akromegálie

Podľa tohto termínu akromegália človek chápe rozšírenie acry (pozri nižšie) a vnútorné orgány kvôli zvýšeniu Rastový hormón - vylučovanie (sekrécia somatotropínu, sekrécia rastového hormónu);
K tejto nadmernej sekrécii dochádza po dokončení predĺženia.
Acras sú napr. Napríklad nos, pery, jazyk, uši, ruky, prsty a chodidlá. Ak k tejto nadmernej produkcii dôjde pred pubertou, t. J. Ak rast dĺžky ešte nie je dokončený, vyvíja sa obrovský rast spôsobený hypofýzou (hypofýza gigantizmu).

Prečítajte si viac o téme tu: Zakrpatený rast

histórie

Názov akromegálie pochádza z gréckeho akron = point a mega = large. Neurológ Pierre Marie z Paríža sa považuje za prvý, ktorý opísal tento klinický obraz.
Na konci 19. storočia uznal rozšírenie acry (pozri definíciu) za klinický obraz. Existujú však náznaky, že Egypťania už v čase faraónov poznali akromegáliu.
Existujú obrázky faraónov, ktoré sú znázornené vydutými perami, veľkými bradami a vyčnievajúcimi nosmi. V tom čase sa tieto typické anatomické znaky akromegálie považovali za božské.

Ilustrácie mozog

1. mozog (Predný mozog)
2. mozoček (mozoček)
3. Miecha
4. Hypofýza (hypofýza)

Frekvencia / epidemiológia

Výskyt v populácii

V priemere je postihnutých približne 40 - 70 ľudí z 1 milióna ľudí. Každý rok ochorie približne 3 až 4 osoby na 1 milión ľudí.

Príčina akromegálie

Spravidla existuje adenóm (benígny nádor) prednej hypofýzy (čo je časť mozgu produkujúca hormón), ktorá do značnej miery produkuje hormón somatotropín.
Adenóm je benígny nádor, ktorý pochádza z buniek žľazy a snaží sa ich napodobniť.
V tomto prípade rastie v prednej časti hypofýzy. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť nádor malígny (karcinóm).
Nasledujúce príčiny sú rovnako zriedkavé: nadprodukcia somatotropínu, ktorej príčina leží mimo prednej hypofýzy.
Pretože produkcia tohto hormónu je stimulovaná tzv. GHRH (hormón uvoľňujúci rastový hormón) z hypotalamu (iná oblasť mozgu), vo veľmi zriedkavých prípadoch sa tu môže vyskytnúť aj nadprodukcia súvisiaca s nádorom.
Toto zvýšené uvoľňovanie by potom tiež viedlo k zvýšenému uvoľňovaniu hormónu somatotropínu (Rastový hormón) viesť.

Prečítajte si viac na tému: Tieto príznaky naznačujú nádor hypofýzy!

Príznaky / sťažnosti

Typické príznaky akromegália sú zväčšenia a zhrubnutie lebky ruky a Feet.
Toto rozšírenie akry je takmer vždy prítomné, rovnako ako aj Zahusťovanie pokožky a a Splanchnomegaly (neobvyklé zväčšenie vnútorných orgánov).
U žien sa často vyskytuje akromegália Menštruačné nepravidelnosti (Prerušenie mesačného obdobia).
V necelej polovici mužov je libido a Erektilná dysfunkcia ďalej. U oboch pohlaví je zvýšené potenie (hyperhidróza).

U pacientov s akromegália vyčnievajúce očné bulky tiež padajú na tvár (prominentné supororbitálne hrče) dňa.
Rozšírenie EÚ nos, Rty a jazyk vedú k typickým hrbolatý jazyk.
V závislosti od veľkosti adenómu sa bude opakovať kvôli jeho vytesňovaciemu rastu bolesť hlavy a pozorované poruchy zraku.

Tiež periférne Nervový systém môže byť ovplyvnená: vyskytujú sa zmyslové poruchy (zmyslové poruchy) v rukách a nohách a tiež svalová slabosť.
35 - 50% pacientov bude mať a Syndróm karpálneho tunela s kompresiou Stredný nerv videl.
Ďalšie informácie nájdete v našej téme:

• Syndróm karpálneho tunela.

U mnohých pacientov s existujúcou akromegáliou sa tiež vyvíjajú zmeny Kardiovaskulárny systém a ako výsledok jeden vysoký krvný tlak.

Ďalšie informácie nájdete v našej téme:

• Kardiovaskulárny systém
• vysoký krvný tlak

diagnóza

Tak ako pri každom postupe stanovenia diagnózy, anamnéza (anamnéza) môže poskytnúť informácie:

• Spĺňajú staré prstene stále, zmenila sa veľkosť topánky?

• Pomôže to porovnanie so starými fotografiami.

V endokrinológii (štúdium hormónov) je možné v krvi merať rôzne hladiny:

• IGF 1 v plazme: keďže IGF 1 je stimulovaný somatotropínom (STH), odráža hladiny STH
• Základná hladina STH: musí sa vytvoriť denný profil, pretože STH sa uvoľňuje v rôznych koncentráciách v rôznych denných dobách (väčšinou v noci).
• Hodnoty STH v teste TRH a LHRH: testuje sa, či sa rastový hormón môže patologicky stimulovať (t. J. Patologicky); Hormóny TRH (stimuluje sekréciu TSH, ktorý stimuluje štítnu žľazu) a LHRH (stimuluje vylučovanie LH a FSH, ktoré u mužov ovplyvňujú dozrievanie spermií a u žien vaječné bunky) zaznamenávajú funkciu prednej hypofýzy (HVL). meraním koncentrácie postihnutých hormónov (TSH, FSH a LH). Ak sa koncentrácia nezvýši, potom existuje porucha predného hypofýzy (HVL).

Liečba akromegálie

Je to príčina okolo a benígny mikroadenóm (malý adenóm) môže byť chirurgicky odstránený.
Približne. 90% prípadov je klinicky vyliečených. Ak je však adenóm hypofýzy väčší ako 10 mm (makroadenom = veľký adenóm), je možné ho odstrániť aj chirurgicky, ale úplne ho možno odstrániť iba v asi 60% prípadov.

Výsledok je možné vidieť okamžite po operácii, pretože hladina IGF 1 klesá. Klinické príznaky sa však v priebehu týždňov a mesiacov ustupujú iba pomaly.

U pacientov, u ktorých operácia nie je možná, alebo ak chirurgická liečba zlyhá, môže pomôcť ožarovacia terapia. Na tento účel použitie CT (počítačová tomografia) alebo MRI (magnetická rezonančná tomografia) Pre každého pacienta sa vytvárajú záznamy a pomocou počítačového programu individuálne upravené plány žiarenia. Patria sem sila, umiestnenie a frekvencia žiarenia. Úplný účinok sa však prejaví až po niekoľkých rokoch.

Možno tiež použiť liekovú terapiu. Toto je z. Napr. Ak sa nedá vykonať operácia alebo ožiarenie, alebo sa pripravujú na obidve tieto účely.
To bude Analógy somatostatínu (Látky, ktoré zodpovedajú somatostatínu a vykazujú rovnaký účinok: oktreotid, lanreotid) a Agonisty dopamínu (Látka, ktorá má rovnaký účinok ako dopamín; dwiropamín je prekurzorom adrenalínu).

somatostatín-Alogy vedú k zníženiu hladiny STH u mnohých pacientov (80 - 95%).
U polovice pacientov sa adenóm dokonca zmenšuje.
ako nevýhoda je vidieť, že hormón je injikovaný pod kožu a je relatívne drahý. Stále častejšie sa však vstrekuje do svalu, kde má depotný účinok počas 2 až 4 týždňov.
Na začiatku liečby sa môžu vyskytnúť problémy ovplyvňujúce gastrointestinálny trakt (napr. Hnačka). Jednou z výhod je však to, že účinok sa dá posúdiť rýchlo (do niekoľkých hodín).

Na internete Agonisty dopamínu Bohužiaľ, oslovujú iba asi 25% pacientov. Agonista dopamínu tiež nemôže spôsobiť zmenšenie adenómu. Účinok sa dá posúdiť v priebehu niekoľkých týždňov (6-8).

Príbuzný nový vývoj "Antagonista receptora" je antagonista receptora, ktorý zabraňuje účinku STH v dokovacom bode (receptor) hormónu. To nevedie k priamemu zníženiu koncentrácie STH. Podobne ako iné lieky sa používa, keď chirurgická terapia alebo ožarovanie buď nebolo účinné alebo nie je možné.

predpoveď

Ak je možné operovať benígny nádor, pravdepodobnosť úplného uzdravenia závisí od jeho veľkosti.
Efektívna miera vyliečenia mikroadenomov je 90%, pri makroadenomoch je to stále 60%.