kolagenóza

definícia

Termín „kolagenózy“ označuje skupinu chorôb autoimunitného pôvodu. To znamená, že imunitný systém osoby vyvoláva obrannú reakciu proti vlastným bunkám tela.
V prípade kolagenóz je táto obranná reakcia namierená proti bunkám spojivového tkaniva. Pretože spojivové tkanivo sa nachádza všade v tele, môže byť postihnutý prakticky akýkoľvek orgán. Často existujú kožné príznaky a problémy s kĺbmi.

Prečítajte si viac v časti: Autoimunitná choroba - čo je to?

príčiny

Nie je známe, prečo sa vyvíja autoimunitné ochorenie.
Obranný systém tela sa zvyčajne používa na identifikáciu a elimináciu cudzích buniek. V prípade autoimunitných ochorení je táto obranná reakcia namierená proti vlastným bunkám tela. V prípade polymyozitídy a dermatomyozitídy, ktoré patria k kolagenózam, sa diskutuje o paraneoplatike (t.j. o nádoroch) alebo o vírusovej genéze. Tieto teórie však ešte neboli definitívne objasnené.
Akonáhle imunitný systém začne spúšťať imunitnú odpoveď, objaví sa zápalová reakcia. Ak sú, ako je to v prípade kolagenóz, napadnuté bunky spojivového tkaniva, migrujú tu napríklad zápalové bunky a v dlhodobom horizonte dochádza k fibrotickej remodelácii. Toto prerobenie si viete predstaviť ako jazvu na mieste, ktoré bolo predtým poškodené. Pretože „jazvové tkanivo“ už nie je pôvodným tkanivom orgánu, je remodelácia spojená so stratou funkcie v závislosti od rozsahu.

diagnóza

Diagnóza je založená na klinickom vzhľade a laboratórnom vyšetrení. Pretože k kolagenóze patria rôzne choroby, diagnóza „kolagenózy“ nie je stanovená, ale diagnostika príslušnej choroby. K kolagenózam patria nasledujúce klinické obrázky:

• Lupus erythematodes
• Polymyozitída a dermatomyozitída
• sklerodermia
• Sjogrenov syndróm

Pri laboratórnom teste sa v krvi zisťujú špecifické protilátky, tzv. Antinukleárne protilátky (ANA).

príznaky

V závislosti od choroby sa príznaky môžu prejavovať odlišne (prečítajte si príslušný článok pre príslušnú chorobu, pozri vyššie). Kolagenózy však majú spoločné niektoré klinické príznaky. Môžu sa vyskytnúť všeobecné príznaky, ako je horúčka a strata hmotnosti. Kolagenózy sú často spojené s problémami kĺbov a zápalom svalov. Časté sú aj kožné príznaky. Jedným z nich je tzv. Raynaudov syndróm, obehová porucha v rukách. Keď je zima, prsty najprv zafarbia na biele, potom na modré a potom na červené.

Viac sa dozviete na: Raynaudov syndróm

Pretože na spojivové tkanivo je napadnutá kolagenóza, môže byť ochorením postihnutý akýkoľvek orgán. Napríklad sa môže vyskytnúť zápal perikardu, známy ako perikarditída. Ak sú pľúca postihnuté, pľúcna membrána sa môže zapáliť. Toto sa nazýva pleurisy. Ak zápal pretrváva dlhšiu dobu, môže sa vyvinúť pľúcna fibróza. Zápal môže ovplyvniť aj obličky alebo mozog.

terapia

Princíp liečby je zmierniť príznaky zápalu a potlačiť imunitný systém. Neexistuje príčinná liečba, ktorá vylučuje príčinu choroby. Existuje aj niekoľko všeobecných opatrení, ktoré môžu sťažnosti obsahovať. To zahŕňa zamedzenie prechladnutia v prítomnosti Raynaudovho syndrómu, dôsledné vykonávanie fyzioterapie a sprievodnú psychoterapeutickú liečbu.
Protizápalové lieky zo skupiny NSAID, vrátane ibuprofénu, sa môžu použiť proti zápalu. Ďalšou často používanou skupinou liekov sú glukokortikoidy, ktoré sa používajú pri mnohých autoimunitných chorobách, pretože majú imunosupresívny účinok. Medzi ďalšie lieky, ktoré modulujú imunitný systém, patria azatioprin a metotrexát.

Viac informácií o skupine liekov nájdete tu imunosupresíva

Trvanie a predpoveď

Kolagenózy sú chronické ochorenia, pre ktoré nie je v súčasnosti k dispozícii žiadna kauzálna terapia. Pri niektorých kolagenózach sa môže ochorenie samo osebe zastaviť, tendencia k samoliečeniu je však zvyčajne nízka. Choroba často postupuje pomaly, takže úroveň utrpenia pre postihnutých je tolerovateľná po dlhú dobu. Prognóza závisí od závažnosti a miesta poškodenia. V priebehu choroby majú rozhodujúcu úlohu najmä expresia v pľúcach, srdci a obličkách orgánov. Ak sú postihnuté neskoro alebo len nepatrne, prognóza je výrazne lepšia ako v prípade prejavov závažnej choroby v týchto orgánoch.

Priebeh choroby

Priebeh choroby je veľmi variabilný. Väčšina chorôb kolagénu sa prejavuje v strednej dospelosti. V mnohých prípadoch sa príznaky zvyšujú iba veľmi pomaly. Môže sa stať, že niektoré kolagenózy sú viditeľné iba cez kožné príznaky. Je však možný aj systémový priebeh, ktorý si vyžaduje agresívnejšiu imunosupresívnu terapiu. Priebeh ochorenia závisí od stavu postihnutých orgánov. Ak dôjde k závažným fibrotickým prestavbám životne dôležitých orgánov, ako sú obličky, srdce alebo pľúca, funkcia týchto orgánov sa môže rýchlo zhoršiť. Ak sú kĺby a koža hlavnými miestami prejavu, mnohí z postihnutých môžu viesť vhodnou liečbou do značne neobmedzeného života. O priebehu však nemožno urobiť žiadne všeobecné vyhlásenie, pretože kolagenózy môžu vytvárať veľmi variabilný obraz príznakov.

Aké je to nákazlivé?

Neexistuje žiadne riziko infekcie kolagenózou. Existuje podozrenie, že polymyozitída a dermatomyozitída majú vírusový pôvod choroby prostredníctvom infekcie vírusom Coxsackie. Vírusové choroby sú často nákazlivé. Infekcia vírusom však neznamená, že sa z toho vyvíja klinický obraz kolagenózy. Predpokladá sa, že imunitný systém je vírusom nesprávne tvarovaný, čo spôsobuje, že napadol vlastné bunky tela. Ako sa to deje v jednotlivých prípadoch, ešte nebol primerane skúmaný.