Viacpočetná endokrinná neoplázia

Všetky informácie tu uvedené majú iba všeobecný charakter, liečba nádorov vždy patrí do rúk skúseného onkológa!

synonymá

medicína: Nádor produkujúci hormóny

Prečítajte si tiež:

• Viacpočetná endokrinná neoplázia typu 2
  

úvod

V mnohopočetná endokrinná neoplázia je to a autozomálne dominantné dedičná choroba. Toto je spojené s uvoľňovaním hormónov a je to zriedkavý syndróm. Novotvary MEN (mnohopočetná endokrinná neoplázia) sa prejavujú v rôznych orgánoch, a preto vedú k rôznym klinickým obrazom v závislosti od hormonálnej expozície orgánu.

klasifikácia

mnohopočetná endokrinná neoplázia je rozdelená na 2 typy, ktoré sa prejavujú v rôznych orgánoch. Takto rozlišujete MEN typ 1, tiež ako Wermerov syndróm uvedené z MEN typ 2, Kvôli prehľadnosti sa tieto dva typy so symptómami, terapiou a diagnostikou posudzujú samostatne.

Wermerov syndróm mužov 1. typu

Z Typ 1 mnohopočetná endokrinná neoplázia je charakterizovaná familiárnou akumuláciou nádorov Hypofýza, prištítnych teliesok a pankreas (Pankreasu).

kmitočet

mnohopočetná endokrinná neoplázia je zriedkavé ochorenie. Prevalencia je približne 1: 100 000.

príčina

Klinický obraz Wermerov syndróm (mnohopočetná endokrinná neoplázia) môžu byť familiárne, ale aj sporadické. V niektorých prípadoch je endokrinná neoplázia spôsobená jednou Mutácia génu v menínovom géne, Je to na chromozóme 11 a pri správnom fungovaní je potlačené Rast nádoru (Nádorový supresor). Tento gén je prístupný na genetickú analýzu, a preto sa môže testovať v prípadoch mnohopočetných endokrinných neoplázií, ktoré sa vyskytujú v rodinách.

príznaky

Príznaky mnohopočetná endokrinná neoplázia závisia od umiestnenia nádorov. V zásade ide o nádory Hypofýza, prištítnych teliesok a pankreas všetky sa vyskytujú v priebehu času, ale v rôznom chronologickom poradí. Zvyčajne to určuje Prvé prejavy nádoru príznaky, Tiež nie každý nádor produkuje všetky nižšie uvedené hormóny. Klinický obraz sa teda skladá z rôznych hormonálnych účinkov v závislosti od manifestácie a funkcie nádoru. Okrem toho sa môžu vyskytnúť zmiešané benígne aj malígne nádory.

Hypofýza

Hypofýza produkuje rôzne hormóny. To okrem iného zahŕňa Rastový hormón STH, V prípade nadprodukcie je tu klinicky Vysoký vzrast (Akromegália). Z nich sú to najmä tie Feet a ruky, ako napríklad nos a uši ovplyvnená. Okrem toho stále viac rastú aj vnútorné orgány, čo môže viesť k problémom s priestorom a funkčným obmedzeniam. Hypofýza tiež produkuje adrenokortikotropný hormón (ACTH). Stimuluje to Kôry nadobličiek a teda vedie k Cushingov syndróm.

Dôvodom je nadmerná výroba kortizolčo vedie k typickému vonkajšiemu vzhľadu s Tvár mesiaca, Obezita kmeňa a Býčí krk vedie. Hypofýza tiež produkuje prolaktín. Tento hormón je v priebehu tehotenstvo zodpovedný za výrobu mlieka. Ak je prolaktín nadmerne produkovaný nádorom, nepravidelnosti alebo neprítomnosť Menštruácia, Môže to tiež viesť k produkcii mlieka a vylučovaniu z mliečnych žliaz. Toto je samozrejme klinicky viditeľné iba v prípade, že nie je tehotné alebo ak nie je dojčené. Nadprodukcia prolaktínu môže však pokračovať aj bez príznakov.

prištítnych teliesok

prištítnych teliesok tvorí parathormón. To to reguluje Vápnik a fosfátová rovnováha v tele a je zodpovedný za stavbu a lámanie kostí. Podľa tejto funkcie to môže byť prostredníctvom a Nádor prištítnych teliesok dochádza k nerovnováhe vápnika a fosfátov. Symptomatické vedie to príliš jasne zvýšená potreba močenia a teda tiež významne vzrástli Pocit smädu, Tiež môže nevoľnosť a Zvracať vyskytujú sa (viacpočetná endokrinná neoplázia).

pankreas

Tiež pankreas produkuje niekoľko hormónov, ktoré vedú k rôznym klinickým obrazom. na Nadprodukcia gastrínu ktorý vzniká Zollingerov-Ellisonov syndróm, Toto je viac Výskyt žalúdočných vredov ruka v ruke. Klinicky to vedie k bolesť brucha a Krvácanie v žalúdku, V niektorých prípadoch môžu byť spočiatku úplne asymptomatické. Ak nádor produkuje zvýšené množstvo inzulínu, môže náhle kvapky cukru v krvi nastať. Najmä ak sa niekoľko hodín nekonzumovalo žiadne jedlo. Tu to prichádza nevoľnosť, nevoľnosť, triasť, pot a bezvedomie, Ak dôjde k nadmernej produkcii vazoaktívneho črevného polypeptidu, vzniká klinický obraz syndrómu Verner-Morrisona. Toto je sprevádzané masívnou vodnatou hnačkou a veľkou stratou draslíka. Tento nedostatok draslíka môže mať za následok srdcové arytmie. Formuje pankreas cez Nádor príliš veľa glukagónu, to sa často stáva typické príznaky kože, Okrem toho je narušená tolerancia cukru v tele. Zvýši sa serotonín Obrázok tvorený v nádore ukazuje zvýšenú pohyblivosť v gastrointestinálnom trakte. to vedie k bolesť brucha a vodnaté Hnačka.

diagnóza

Vyšetrovanie mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 spolieha sa na príznaky a zvýšené hladiny hormónov každého z vyššie uvedených nádorov. U pacientov s týmto novotvarom by sa vždy malo robiť genetické testovanie, aby sa vylúčila génová mutácia. Okrem toho, ak je prítomná génová mutácia, mala by sa vykonať rodinná anamnéza. Pacienti s mutáciou MEN-1 by sa mali pravidelne kontrolovať, aby sa zistil nádor čo najskôr a aby sa dokázalo liečiť skôr, ako sa objavia príznaky.

terapia

Terapia mnohopočetnej endokrinnej neoplázie zvyčajne pozostáva z chirurgické odstránenie nádoru, Okrem toho je možné pomocou hormónov potlačiť účinky jednotlivých hormónov. To môže tiež zmenšiť nádor a zabrániť chirurgickému zákroku.

predpoveď

familiárna mnohopočetná endokrinná neoplázia je lepšie liečiteľný a liečiteľný ako sporadicky sa vyskytujúce novotvary. Súvisí to predovšetkým so skorou diagnózou, a teda s možnosťou skorej liečby.