plazmocytóm

Všetky informácie tu uvedené majú iba všeobecný charakter, liečba nádorov vždy patrí do rúk skúseného onkológa!

synonymá

mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba, Kahlerova choroba, Kahlerova choroba

definícia

mnohopočetný myelóm, ktorý je tiež synonymom pod menom plazmocytóm je označovaný ako Zhubné ochorenie (nádor) B lymfocytovto do biele krvinky patrí ..

B-lymfocyty sú súčasťou ľudského imunitného systému a prichádzajú hlavne do Lymfatické uzliny a v krvi predtým.

Z definície je plazmacytóm jedným z Non-Hodgkinov lymfóm s nízkou malignitou (začarovanosťou) a vyznačuje sa tvorbou defektných imunoglobulínov.

zhrnutie

Choroba Kahlerova choroba Rovnako ako mnoho chorôb, bol pomenovaný po svojom objaviteľovi, viedenskom lekárovi Ottovi Kahlerovi.
Kahlerova choroba je tiež lekárska plazmocytóm alebo mnohopočetný myelóm volal.

Je to malígne ochorenie postihujúce biele krvinky Kostná dreňktoré môžu tiež ovplyvňovať orgány mimo kostnej drene v priebehu choroby. V tomto prípade sa hovorí o extramedulárnom mnohopočetnom myelóme.

Plazmové bunky patria tiež do skupiny bielych krviniek leukocyty volal. V našom tele sú rôzne typy bielych krviniek, z ktorých všetky sú zaneprázdnené bojom proti votrelcom (napr. Vírusom a baktériám).
Plazmové bunky tvoria tzv. Imunoglobulíny, látky, ktoré môžu baktérie a vírusy značiť, aby sa dali rozoznať podľa vlastných fagocytov tela.
Na mnohopočetný myelóm zvyčajne proliferuje iba jeden typ plazmatických buniek (teda expresia: monoklonálna = od jedného kufra). To znamená, že v jednom okamihu jedna plazmatická bunka degeneruje a rozmnožuje sa. Teda vytvára veľa identických obrazov svojej vlastnej bunky.
Pretože je dôležité, aby sme boli schopní reagovať na mnoho rôznych útočníkov na ľudskom tele, potrebujeme veľa rôznych plazmatických buniek. Keďže však monoklonálne plazmatické bunky produkujú rovnaké imunoglobulíny (obranné indikátory, čiastočne defektné alebo nekompletné), špecifická obrana už nie je možná.
Nazývajú sa aj defektné imunoglobulíny (repelenty) paraproteínu alebo M proteíny určený.
Niektoré z nich sú neúplné proteínové reťazce, ktoré je možné detekovať v krvi pomocou elektroforézy. Tieto proteínové reťazce budú tiež Vajcia Bence Jones biele alebo Proteíny Bence Jones volal. Nádory, ktoré produkujú tieto proteíny, budú tiež Ľahké reťazce - myelóm volal.
Najmä degenerované formy plazmacytómu už nemôžu produkovať defenzívne proteíny. Je to takzvané nevylučujúci myelóm.

Plazmytóm nezakladá žiadne skutočné hodnoty metastázy, Zhluky nádorových buniek môžu ovplyvniť vnútorné orgány. Ak mnohopočetný myelóm silno rastie v kostnej dreni, môže dôjsť k rozpusteniu kosti (lýze). To oslabuje kosť a môže viesť k tzv. Patologickým zlomeninám. Patologické zlomeniny sú zlomeniny spôsobené rastom nádoru.

kmitočet

Celkovo je plazmacytóm zriedkavým ochorením. Incidencia, t. J. Miera nových prípadov ročne, sa pohybuje okolo 3 na 100 000 obyvateľov. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy.

Muži sú častejšie postihnutí ako ženy, výskyt pred dosiahnutím veku 60 rokov je nezvyčajný, ale možný.

príčina

Ako už bolo uvedené vyššie, plazmmacytóm / mnohopočetný myelóm patrí do skupiny nízko-stupňových non-Hodgkinových lymfómov. Nízky zhubný znamená: mierne zhubný. To sa však netýka prognózy, ale rastového správania.

Za príčinu sa považuje malígna degenerácia B lymfocytov. Táto prvotná bunka sa nekontrolovateľne množi a vytvára rovnaké duplikáty svojej vlastnej bunky. Tento genetický vzťah sa môže preukázať v krvi a používa sa na diagnostiku prostredníctvom detekcie monoklonálnych protilátok.

Ani po intenzívnom výskume nebol vývoj plazmocytómu vo všetkých fázach objasnený.
Mnoho rakovín krvi súvisí s vírusovými chorobami, poruchami imunitného systému alebo chemoterapiou. Pokiaľ ide o mnohopočetný myelóm, doteraz sa nezistil žiadny dôkaz o zapojení týchto faktorov do vývoja.
Je však známa jedna dediteľná zložka.

príznaky

Neexistujú žiadne špecifické príznaky, ktoré by jednoznačne svedčili o mnohopočetnom myelóme. Do všeobecné príznaky počítanie:

• Často sa vyskytujúcim znakom je narušenie celkového stavu celkový pocit choroby, Únava, strata hmotnosti a mierne zvýšená teplota
• Krok u väčšiny pacientov Bolesti kostí ďalej. Často sú prvým príznakom toho, že pacienti vedú k lekárovi. Táto bolesť kostí sa vyskytuje obzvlášť často v oblasti chrbtice (Bolesť chrbta) dňa. Sú spôsobené nekontrolovaným rastom nádorových buniek v organizme kosť a pomalá deštrukcia kostry spôsobila, že môže viesť k jednému Zlomenina stavcov prísť. Táto deštrukcia sa tiež považuje za röntgen Poškodenie kostí rozpoznať. Ten na obrázku vyššie Röntgenový obraz lebky ukazuje ostro ohraničené rozpúšťanie kostí (osteolýza), ktoré sú typické pre Kahlerovu chorobu.
• Z dôvodu a príliš vysoké hladiny vápnika alebo zhrubnutie krvi môže spôsobiť zmätenosť a nevoľnosť Zvracať prísť. Toto sa však vyskytuje len častejšie v konečných štádiách choroby.
• V dôsledku narušeného imunitného systému existuje zvýšená náchylnosť na infekciu.

Ak sú produkované proteínové reťazce, môžu oblička zalepiť. Dôsledok môže byť Zlyhanie obličiek byť.
V dôsledku nadprodukcie monoklonálnych protilátok sa tieto môžu ukladať v tele. Takzvaný amyloid sa nachádza v mnohých orgánoch. toto amyloid upcháva obličkové kanály a zabraňuje funkcii filtrácie.

metastáza

Vo väčšine prípadov sa plazmacytóm šíri difúzne v kostnej dreni, a preto je viac-menej detekovateľný všade. V oblastiach s vysokou aktivitou sú na röntgenovom snímaní viditeľné tzv. Osteolytické ložiská (poškodenie kostí).
Šírenie do ďalších orgánov je zriedkavé. Vo väčšine prípadov sa jedná o lymfatické uzliny.

komplikácie

Nižšie sú uvedené bežné problémy a komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť s plazmacytómami / mnohopočetnými myelómami:

1. Patologické zlomeniny:
   Patologické zlomeniny sú spontánne zlomeniny, ktoré sú spôsobené poškodením kostí plazmatickými bunkami.
   Náhly nástup bolesti môže byť príznakom zlomeniny stavcov. Osteolýzy sú výsledkom uvoľňovania mediátorových látok degenerovanými plazmatickými bunkami. Stimulujú bunky (osteoklasty), ktoré štiepia kostnú látku (pozri vyššie).
2. Príliš veľa vápnika v krvi:
   Útoky na kosti môžu tiež viesť k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi (hyperkalcémia) a pridruženým symptómom, ako sú smäd, únava, nevoľnosť a zvracanie.
   Zvýšený vápnik sa môže ukladať v obličkách počas vylučovania, a tým viesť k poškodeniu obličiek, ako aj vyššie uvedené proteíny (monoklonálne imunoglobulíny, proteíny Bence Jones). Skôr alebo neskôr sa tieto usadzujú v obličkách a poškodzujú ich.
3. Kmeňové bunky červených krviniek sú nahradené nádorovým rastom plazmatických buniek v kostnej dreni. To vedie k anémii (anémii). Z toho istého dôvodu sa môže tiež vyvinúť deficit krvných doštičiek, čo zvyšuje riziko krvácania. Imunitný systém môže viesť k narušeniu imunitného systému prostredníctvom narušenej produkcie imunoglobulínov. Preto sa zvyšuje riziko infekcie, z ktorej sa pacient zotavuje menej rýchlo.

predpoveď

V dôsledku lekárskeho výskumu a zlepšených terapeutických možností sa prognóza Kahlerovej choroby v posledných rokoch výrazne zlepšila.
V súčasnosti je však plazmacytóm s niekoľkými výnimočnými prípadmi nie je liečiteľná.
Mesiace a roky sťažností a časov bez príznakov sú stále dlhšie. Bohužiaľ, takmer vo všetkých prípadoch je obnovená aktivita choroby a tzv. Relaps (relaps).

Zásadne nová forma terapie, ktorá by urobila plazmmacytóm liečiteľným, nie je v súčasnosti na dohľad. Avšak s neustálym zlepšovaním možností liečby bude možné predĺženie doby prežitia.

V niektorých prípadoch sa plazmacytóm môže zmeniť na a akútna leukémia prejsť. To zhoršuje všeobecnú prognózu.