Agranulocytóza - aké sú príčiny?

Synonymá v širšom zmysle

granulocytopénia

Čo je agranulocytóza?

Pri tzv. Agranulocytóze je takmer úplne nedostatok granulocytov. Granuláty patria do bielych krviniek (leukocyty) a zodpovedajú za obranu proti infekcii. Keď sa začne infekcia alebo je poškodená kostná dreň, počet granulocytov sa môže znížiť. Z technického hľadiska sa to nazýva granulocytopénia. Výsledkom je zníženie obranyschopnosti tela a zvýšenie náchylnosti na infekciu. Extrémnou formou tohto stavu je agranulocytóza.

Prečítajte si viac o téme na: biele krvinky

To sú príčiny agranulocytózy

Pri agranulocytóze je možné rozlíšiť tri rôzne formy. Vo všeobecnosti sa rozlišuje medzi vrodenými, veľmi zriedkavými agranulocytózami a častejšími získanými agranulocytózami typu I a II.

Vrodená agranulocytóza je známa aj ako Kostmannov syndróm a je ochorením, pri ktorom sa pri narodení vyskytuje menej alebo žiadne granulocyty (presnejšie neutrofily, podtrieda bielych krviniek). Príčina spočíva v génovej mutácii, ktorá v konečnom dôsledku vedie k poruchám zrenia bielych krviniek, t. J. Nedochádza k vzniku dosť zrelých granulocytov.

Pri reakcii typu I sú vlastné imunitné procesy tela namierené proti granulocytom a ničia ich. Na druhej strane je nedostatok granulocytov typu II založený na nedostatku formácie, ktorý je často vyvolaný látkami, ktoré poškodzujú kostnú dreň. Typ I preto môže byť náhle (akútna) sa vyskytujú ako typ II, ktorý sa časom zhoršuje.

Počet granulocytov môže byť závažný.

Agranulocytóza môže byť spôsobená neznášanlivosťou niektorých liekov, ako sú napr proti určitým lieky proti bolesti (analgetiká), ako napríklad. Novalgin® (metamizol), antipyretikum (antipyretiká) proti liekom, ktoré inhibujú funkciu štítnej žľazy (Lieky proti štítnej žľaze ako je tiamazol a karbimazol), proti takzvaným neuroleptikám na liečenie duševných chorôb alebo určitých antibiotík (sulfonamidy, cefalosporíny, metronidazol).
Okrem toho pomocou terapie na zabíjanie buniek pomocou takzvaných cytostatík, napr. Vo forme chemoterapie granulocyty klesnú.

Okrem toho sú poruchy tvorby krvi v kostnej dreni príčinou agranulocytózy.

diagnóza

Okrem lekárskeho pohovoru (anamnéze) o priebehu choroby a nedávnom príjme liekov, hlavne o vyšetrovaní lymfatické uzliny a sliznice hrajú dôležitú diagnostickú úlohu.

Najdôležitejším prostriedkom diagnostiky agranulocytózy je laboratórny krvný test. Rozhodujúcu úlohu tu hrá tzv. Úplný krvný obraz.Pritom sa rôzne podtriedy bielych krviniek, do ktorých tiež patria granulocyty, merajú samostatne z hľadiska ich frekvencie. Pokles granulocytov (menej ako 500 buniek / mikroliter krvi) môže teraz naznačovať agranulocytózu. Okrem toho je veľmi dôležité stanovenie iných krvných hodnôt na vylúčenie iných chorôb (diferenciálna diagnostika).

Prečítajte si viac o téme na: Krvný test

Existuje tiež možnosť takzvanej punkcie kostnej drene, pri ktorej sa z kostného hrebeňa odoberie malá vzorka kostnej drene a vyšetrí sa na poruchu tvorby krvných buniek. Toto vyšetrenie sa vykonáva pod mikroskopom pomocou rôznych zafarbení vzorky, prostredníctvom ktorej sú okrem iného zviditeľnené rôzne (povrchové) vlastnosti buniek, a zvyčajne sa vykonáva patológom.

Príznaky agranulocytózy

Agranulocytóza vedie spravidla k obmedzeniu celkového stavu so závažným pocitom choroby (únava, bolesť hlavy, nevoľnosť, bolesť svalov). Chlad, horúčka, nevoľnosť a závodné srdce (tachykardia) nastať. Pretože imunitná obrana je oslabená drastickým poklesom počtu granulocytov, patogény ako B. Parazity, baktérie alebo huby už nie sú primerane potlačené. Dôsledky sú zápal a infekcie v mnohých častiach tela. V ďalšom priebehu sa objaví výskyt angíny (Angína angínová) a hnilobu v ústach (Aftózna stomatitída) možné. Tri typické klinické príznaky agranulocytózy sú horúčka, angína a hniloba ústnej dutiny.

Ako sa lieči agranulocytóza?

Pretože vo väčšine prípadov je agranulocytóza dôsledkom vedľajších účinkov lieku, je potrebné najskôr identifikovať potenciálne príčinnú látku a lekár ju musí čo najskôr prerušiť. Existuje však aj možnosť, že nenájdu žiadne spúšťacie liečivo. V týchto prípadoch, ale aj v prípade vedľajších účinkov liečiva, by sa mala uskutočniť stimulačná terapia pre produkciu granulocytov. Existuje možnosť poskytnúť takzvaný rastový faktor granulocytov (napr. Faktor stimulujúci kolónie granulocytov = G-CSF). Tento rastový faktor je hormón, ktorý sa v tele normálne uvoľňuje pri zápale a urýchľuje tvorbu imunitných buniek (granulocytov).

Okrem toho by sa mali začať protiinfekčné terapie, pretože obrana je veľmi oslabená nedostatkom granulocytov a často sa vyvíja infekcia.

profylaxia

Predovšetkým lekárska pomoc má veľký význam pri predpisovaní liekov, ktoré môžu spôsobiť agranulocytózu. Okrem toho by pacienti mali byť informovaní o tom, že potom, čo už prešli agranulocytózou, je možné alebo pravdepodobné, že pri užívaní určitých liekov bude obnovený pokles granulocytov v krvi.

Dobrými hygienickými opatreniami v krku a ústach a v análnom regióne, ako aj predchádzaním chorým a mnohým ľuďom sa dá zabrániť infekciám počas existujúcej agranulocytózy alebo sa dá čiastočne zabrániť.

predpoveď

Prognóza sa môže meniť v závislosti od základnej príčiny agranulocytózy. Dá sa však povedať, že akútna fáza agranulocytózy je najzložitejšia a najnebezpečnejšia doba.