Extrapyramidálna porucha

Synonymá v širšom zmysle

Poruchy koordinácie pohybov, Parkinsonov syndróm, Huntingtonova choroba, dystónia, Tourettov syndróm, extrapyramidálne poruchy

úvod

Táto skupina klinických obrázkov zahŕňa napríklad

• Parkinsonova choroba
• Chorea huntington
• Dystónia alebo tak
• Touretteov syndróm.

Vo všetkých z nich takzvaný extrapyramidálny motorový systém už nie je dostatočne funkčný. Jeho úlohou je koordinovať pohyby, ktoré má telo vykonávať. Sila, smer a rýchlosť pohybov sú regulované. Extrapyramídový systém nespúšťa pohyby priamo, ale iba ich ovplyvňuje a zabezpečuje rovnomerné pohyby tekutín.

príčina

Extrapyramidálny syndróm sa týka súboru symptómov, ktoré sa vyskytujú pri rôznych neurologických chorobách, napr. Huntingtonova choroba alebo Parkinsonova choroba. Extrapyramidálny systém opisuje nervové vlákna, ktoré sú mimo hlavnej cesty pohybu (technický pojem Pyramidálna dráha) ležať a pomáhať kontrolovať naše pohyby. Vedomé pohyby sa vykonávajú pyramídovou cestou. Extrapyramidálny pohybový systém je zodpovedný za jemné nastavenie a ovplyvňuje trajektóriu pyramídy. Je zodpovedný za podpornú a udržiavaciu funkciu a svalové napätie (technický pojem tón), ako aj pohyby končatín v blízkosti kmeňa. Extrapyramidálny systém a hlavná cesta pohybu úzko spolupracujú, iba týmto spôsobom je pohyb vôbec možný a iba týmto spôsobom je možné vykonávať cielený pohyb a jemné motorické zručnosti.

Extrapyramidálny syndróm opisuje poruchy v extrapyramidálnom systéme, ktoré postihujú tieto oblasti. Presná porucha sa líši v závislosti od klinického obrazu. Nervové bunky sa zvyčajne ničia z rôznych dôvodov (napr. Aj pri Parkinsonovej a Huntingtonovej chorobe), ďalšie možné príčiny môžu byť dôsledkom požitia toxických látok alebo liekov alebo tiež následkom zníženého prietoku krvi v mozgu (napríklad mŕtvica). ale pre určité choroby existuje aj genetická príčina. V prepojení nie je dostatok dôležitých častí pre postupnosť pohybu. V Parkinsonovej chorobe chýbajú aktivačné aspekty, takže dochádza k menšiemu pohybu (technický pojem hypokinéza), v Huntingtonovej chorea neexistujú žiadne inhibičné aspekty, ktoré vedú k nadmernému pohybu (technický termín hyperkinéza).

Parkinsonova choroba

Priemerný vek nástupu Parkinsonovej choroby je 55 rokov. K rodinnej akumulácii dochádza približne v 10 percentách prípadov. V strednom mozgu je nedostatok určitej látky, ktorá je poslom (med. Neurotransmiter), dopamínu. Teraz dominujú iné neurotransmitery, ktoré pôsobia proti dopamínu. V dôsledku nedostatočnej inhibície určitých oblastí mozgu vedie nedostatok dopamínu k zvýšenému tonusu (napätie vo svaloch) vo svaloch flexora a extenzora. Ostatné oblasti, ktoré sú normálne stimulované, sú teraz inhibované. Typické príznaky Parkinsonovej choroby zahŕňajú rigiditu (stuhnutosť), tras (chvenie) a akinézu (spomalenie pohybov) a posturálnu nestabilitu (neschopnosť udržať rovnováhu, napríklad pri tlačení). Prísnosť vyplýva zo zvýšeného svalového tonusu (napätie vo svaloch). Chvenie sa vyznačuje tým, že sa vyskytuje v pokoji a ustupuje s cielenými pohybmi (napríklad siahajúc po niečom). Akinézu možno dobre rozoznať aj po malých krokoch. Väčšina pacientov má tiež takzvanú masku na tvár, pretože sú poškodené aj tvárové svaly. Diagnóza je primárne klinická, založená na vzhľade pacienta. Ak sa pokúsite natiahnuť pacientovu ohybnú ruku, všimnete si určitý „koktanie“ pohybu, tzv. Ozubené koleso.

Malo by sa tiež uskutočniť konzervatívne liečenie Parkinsonovej choroby, t.j. fyzioterapia a cvičenie na cvičenie, ako aj podrobné vzdelávanie pacienta a jeho príbuzných.
Ako lieková terapia pri Parkinsonovej chorobe sa môže urobiť pokus o zmiernenie symptómov nahradením chýbajúcej poslovej látky. Používajú sa nielen samotné látky messenger, ale aj látky, ktoré vykazujú rovnaký účinok. Liečba choroby stále nie je možná. Zastaviť alebo spomaliť možno iba postup.

V našej téme nájdete oveľa užitočnejšie informácie: Parkinsonova choroba.

Chorea huntington

Existuje niekoľko podtypov chorea. Najznámejší je pravdepodobne hlavný chorea (Huntingtonova chorea). Vyskytuje sa aj menšia forma. Je to dedičné ochorenie. Defektná zdedená génová kópia je dostatočná na vyvolanie choroby. Na rozdiel od Parkinsonovej choroby má rovnaká messengerová látka (dopamín) zvýšený účinok („reverzná Parkinsonova“). Z dôvodu opačnej príčiny Parkinsonovej choroby sú príznaky pacientov v podstate opačné. V chorea sú hypotonické (ochabnuté) svaly a zvýšený pohyb (hyperkinéza).
Hyperkinéza sa chápe ako náhly, bleskový a predovšetkým nedobrovoľný pohyb. V prípade Huntingtonovej choroby existujú aj zmeny osobnosti.
Keďže ide o dedičné ochorenie, hlavnú úlohu zohráva otázka (o) rodiny a podobných chorôb. Nasledujú neurologické vyšetrenia, CCT (počítačová tomografia lebky), EEG (elektro-encefalogram = meranie mozgových vĺn) a vzorky krvi.
Príčinu bohužiaľ nie je možné odstrániť, takže choroba je nevyliečiteľná.Lieky sa môžu podávať na zníženie výskytu náhlych mimovoľných pohybov. Prognóza Huntingtonovej choroby je 15-20 rokov prežitia. Prognóza menšej chorea je dobrá s trvaním 1 až 6 mesiacov a je možné vyliečenie.

Ďalšie informácie k tejto téme nájdete na: Chorea huntington

dystónia

Dystónia je stav napätia vo svaloch s abnormálnymi pozíciami. Môžu sa vyskytovať sporadicky (napríklad iba na pravej strane krku), jednostranné alebo zovšeobecnené. Príčina spočíva v strate nervových buniek, ktoré sú dôležité pre koordináciu pohybov. Vyskytujú sa familiárne zoskupenia. Možné sú aj nádory (benígne alebo malígne). Existujú preto primárne a sekundárne formy spôsobené inými chorobami. V závislosti od umiestnenia lézie v nervovom tkanive vznikajú rôzne sťažnosti. Často sa jedná o tzv Spazmodická torticollis, Toto sa chápe ako pomaly postupujúca kontrakcia krku a svalu krku. Hlava sa potom otočí na opačnú stranu.
V dôsledku svalových kontrakcií sa môžu tiež stiesniť ďalšie časti tela (ruky, ruky).

Diagnóza sa vykonáva anamnézou (výsluchom) pacienta a neurologickým vyšetrením. Terapia sa uskutočňuje podávaním liekov, aby sa zabránilo svalovým kŕčom. Injekcia botulotoxínu (Botox®) tiež vykazuje dobrý účinok, stále sa však testuje presnejšie a mali by ho používať iba odborníci na neurológiu, pretože to môže viesť k významným vedľajším účinkom (napr. Prehltnutiu ťažkostí), ak sa použije neprofesionálne. Botox® blokuje receptory, na ktoré sa normálne naväzujú látky prenášajúce mediáciu, ktoré sprostredkujú kontrakciu svalov. Tento jed sa rozloží po asi 3 až 4 mesiacoch, takže sa musí podať nová injekcia. Táto choroba pokračuje.

Touretteov syndróm

Touretteov syndróm je dedičné ochorenie, ktoré postihuje mužov častejšie ako ženy. Aj tu je postihnutá určitá oblasť mozgu, bazálne gangliá. V súčasnosti sa v súčasnosti diskutuje o mnohých rôznych príčinách Tourettovho syndrómu. Zatiaľ však nie je dokázaná žiadna teória, že je možné hovoriť o určitej veci. Pacienti trpia motorickými tikmi (mrkanie, šklbanie úst, kliknutie na jazyk, šklbanie ramien). Tiky sú nekontrolovateľné pohyby svalov. Možné sú aj vokálne tiky (zvuky, zúčtovanie krku, zavrčanie, dokonca celé slová). Symptómom je tiež obsedantno-kompulzívna porucha. Na stanovenie diagnózy sa používajú otázky pacienta, neurologické vyšetrenia a EEG. Ako terapia sa môže použiť terapia hrou a terapia hovorením. Obsedantno-kompulzívne príznaky sa môžu liečiť liekmi. Tiky sa tiež snažia obsahovať lieky.

Ďalšie informácie k tejto téme nájdete na:

• Touretteov syndróm
• tiky

Čo sú sprievodné príznaky?

Ak sa extrapyramidálny syndróm prejavuje nadmerným pohybom, objavujú sa mimovoľné pohyby rúk. Svaly tváre sa často pohybujú nedobrovoľne, napríklad vo forme žuvacích pohybov.

Ak sa extrapyramidálny syndróm prejaví sedavým životným štýlom, môže dôjsť k traseniu, zamrznutiu pri chôdzi alebo pri siahnutí po objekte (t. J. Pacient chce vykonať pohyb, ale chodidlo alebo ruka sa jednoducho nezačne hýbať). Výrazy tváre sa môžu tiež celkovo ochudobniť, takže dotknutá osoba zvyčajne prejavuje iba výraz bez výrazu.

Závažnosť symptómov môže naznačovať určité choroby. Vo všeobecnosti postihnuté osoby tiež klesajú častejšie. Pretože mnoho z príčinných ochorení patrí do neurodegeneratívnej skupiny, často sa vyskytuje sprievodná demencia. Môže sa zmeniť aj osobnosť dotknutej osoby. Napríklad sa môže objaviť zdanlivo neopodstatnená agresia. Ak tí, ktorých sa to týka, si tieto zmeny všimnú, depresia nie je zriedkavou komorbiditou.

Prečítajte si tiež našu tému: Príznaky Parkinsonovej choroby

Ako urobíte diagnózu?

Diagnóza sa vykonáva predovšetkým prostredníctvom podrobnej lekárskej diskusie (technický termín anamnéze) a vykonali dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Presne skúma, aký druh sedavého životného štýlu alebo nadmernej fyzickej aktivity je prítomný a ako sa prejavuje. V niektorých prípadoch je možné urobiť jasnú diagnózu. Pretože sa však rôzne klinické obrázky spájajú, až kým sa neurčí definitívna diagnóza, často sa diskutuje iba o prítomnosti extrapyramidálneho syndrómu. Diagnózu môžu potvrdiť niektoré zobrazovacie testy (napríklad určité MRI) a určité krvné testy. Často sa pridávajú ďalšie diagnostické postupy na vylúčenie iných chorôb. Niekedy genetické testovanie, odstránenie miechy (technický termín alkohol) alebo odpoveď na určité lieky na diagnostiku.

Všeobecné vyhlásenie o prognóze nie je možné. Závisí úplne od konkrétneho klinického obrazu a od rôznych možností liečby, ako aj od anamnézy a rodinnej anamnézy.

Ako funguje koordinácia pohybov?

Koordinácia pohybov je kontrolovaná v časti mozgu, ktorá je v Diencephalon a midbrain lži. Tu je kontrola nedobrovoľných Pohyby a držanie tela.
Takzvaný extrapyramidálny systém pozostáva z niekoľkých komponentov, ktoré všetky vykonávajú rôzne úlohy a napriek tomu dokonale spolupracujú. Napríklad v mozgovom kmeni sú vzájomne prepojené pridržiavacie a nastavovacie reflexy. Sú nedobrovoľné. Nikto nemusí vedome premýšľať o zastavení.
Aj keď autobus rýchlo prudko zatáča, obyčajne neprepadneme, ale namiesto toho regulujeme svoju silu na opačnú stranu - v blesku a bez toho, aby sme o tom museli premýšľať.
Ďalšou stanicou je Thalamus, „brána k vedomiu“, zavolať. Tu sa spracovávajú a vnímajú informácie o polohe svalov a kĺbov.
mozoček hrá veľkú úlohu v zostatok.
V Bazálna uzlina určité pohybové sekvencie sú uložené a vyvolané.

zhrnutie

Medzi poruchy koordinácie pohybu patria okrem iného Parkinsonov syndróm, Chorea huntington, Touretteov syndróm a dystónia, Všetci majú spoločné to, že pohyby už nemôžu byť dostatočne koordinované.
Tieto sťažnosti siahajú od Chvenie rúk až do zvýšeného svalového tonusu, t muskulatúra.
V závislosti od choroby sú postihnuté rôzne oblasti tela. Na úrovni mozgu sú narušené rôzne mechanizmy, ale všetky ovplyvňujú tzv. Extrapyramidálny systém.